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【医案分享】北京中医医院内蒙古医院肺病科（呼吸与危重症医学科）收治一名罕见病——惠普尔养障体肺炎患者
惠普尔病（Whipple's disease, WD）
是由惠普尔养障体感染引起的一种高度复杂的全身性感染性疾病。惠普尔病极其罕见，文献报道其患病率约为百万分之一。惠普尔病的临床表现复杂，主要累及胃肠道、关节、神经系统和心血管系统，肺部感染少见，该菌不易进行体外培养，一般须定量聚合酶链反应技术和/或宏基因组下一代测序技术进行诊断，所以该疾病常常被漏诊和误诊。近日，北京中医医院内蒙古医院肺病科（呼吸与危重症医学科）收治一例惠普尔养障体肺部感染患者，现将病例分享给大家~
一、病史回顾
患者张某，男性，36岁，2024年6月23日因劳累后出现胸闷气短症状，伴左侧胸痛，为进一步明确诊断与治疗，于6月27日来北京中医医院内蒙古医院就诊。
二、诊疗经过
患者入院后完善相关检查，实验室检查：白细胞计数减低↓、血小板减低↓。淋巴细胞计数减低↓。抗结核抗体阴性。血GM试验阴性。胸部CT检查提示：1、右肺继发性肺结核不除外，建议相关性检查。2、左肺多发支气管扩张，左肺下叶为著。
予患者行无痛电子支气管镜下肺泡灌洗术送检病原体二代高通量测序，回报：惠普尔养障体，513025序列数。
治疗予以头孢曲松静脉滴注14天后症状好转出院。
三、病历小结
1、惠普尔病养障体概述：1907年George H.Whipple首次发现惠普尔病（Whipple's disease, WD）可能与某种杆状细菌有关。但受限于分子生物学技术，直到1991年通过核苷酸测序和PCR扩增，首次在WD患者的小肠活检标本中鉴定出一种新的细菌16S rRNA，并命名为普惠尔养障体（TW）[5]。TW是革兰阳性杆菌，需氧菌，大小为(0.25～0.5)μm×(1.5～2.5)μm，属于放线菌目，纤维素单胞菌科，养障体属。
2、流行病学：、惠普尔病是一种少见病，好发于中年男性高加索人群，但在文献表明携带者在亚洲人和非洲人中也很常见。随着分子方法的发展和mNGS技术的应用，惠普尔病患者的确诊数量正在快速增加。我国1982年首次报道本病，目前已报道140余例，多数为中年男性。
3、临床症状：、惠普尔病的临床症状以多样性和异质性为特征，主要累及胃肠道、关节、神经系统和心血管系统，肺部感染少见。一项回顾性研究表明，70例BALF中TW阳性的患者主要为咳嗽、咳痰、体重减轻和/或呼吸困难，但胃肠道症状很少见。
4、实验室检查、惠普尔病患者的实验检查无特异性结果，通常为贫血（60%-76%）、低白蛋白血症（50%）、C反应蛋白水平升高（84%）、便潜血试验阳性[10]。随着分子生物学技术的发展和普及，通过mNGS检测出TW的文献报道也逐渐与日俱增。有研究表明，TW在所有样本中（2531例）的阳性检测率为0.71%，在呼吸系统样本中（1090例）的阳性检测率为1.55%。
5、影像学特征胸部CT表现多种多样，以肺结节（50%）为主要表现，可以是孤立的或多发的、玻璃状或实性的，其次是间质性改变和片状浸润(25%)，再次是肺门或纵隔淋巴结肿大（20%）。亦见胸部CT表现为双肺肺炎，胸腔积液，伴有局部胸膜增厚粘连的报道。
6、治疗方案目前国内外尚没有TD的诊疗指南和专家共识。、惠普尔病的推荐治疗方案为头孢曲松2 g/天或美罗培南1 g/天，静脉点滴14天，然后口服复方新诺明12个月。如果在治疗期间对头孢曲松不耐受，可以开出美罗培南作为替代品；相反，如果患者对复方新诺明不耐受，可以使用多西环素。
随着无痛支气管镜技术的普及，结合肺泡灌洗液基因测序检测，为呼吸道疾病的诊治提供了更好的手段，本例罕见病的诊断也为北京中医医院内蒙古医院乃至巴彦淖尔市呼吸疾病的诊疗又迈进了一大步。
（北京中医医院内蒙古医院 乌妮雅）
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